Deutsche Alzheimer Gesellschaft e.V.


 

Andere Demenzformen

Demenzen können bis zu 100 verschiedene Ursachen haben!

Grundsätzlich wird unterschieden zwischen primären und sekundären Formen der Demenz. Mit den sekundären Demenzformen sind solche gemeint, bei denen die Demenz Folge einer anderen Grunderkrankung ist, wie z.B. Stoffwechselerkrankungen, Vergiftungserscheinungen durch Medikamentenmissbrauch, Vitaminmangelzustände oder auch Depressionen. Hirntumore oder -geschwulste oder ein Normaldruckhydrozephalus (eine Abflussstörung der Hirnrückenmarksflüssigkeit) können ebenfalls für demenzielle Symptome verantwortlich sein.
Diese Grunderkrankungen sind zumindest zum Teil behandelbar und manchmal ist auch eine Rückbildung der Demenzsymptomatik möglich.

Sekundäre Demenzen machen bis zu 10% aller Krankheitsfälle aus.

Primäre Demenzen sind solche, bei denen der Krankheitsprozess direkt im Gehirn beginnt. Sie sind nach heutigem Kenntnisstand irreversibel.

Neben der Alzheimer-Krankheit mit einem Anteil von ca. 60% aller Fälle, gibt es noch einige weitere primäre Demenzen. Die häufigsten sind vaskuläre (gefäßbedingte) Demenzen, die Lewy-Körperchen-Demenz und die frontotemporalen Demenzen. Sehr selten ist die Creutzfeldt-Jakob Krankheit.

Sekundäre Demenzen sind beispielsweise das Korsakow-Syndrom und die Demenz bei Morbus Parkinson.

Zu den genannten Demenzformen finden Sie nachfolgend einige Informationen.

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Vaskuläre Demenz

Bei vaskulären Demenzen kommt es in Folge von Durchblutungsstörungen des Gehirns zu einem Absterben von Nervenzellen. Vom Ausmaß der Durchblutungsstörung ist es abhängig, wie ausgeprägt die Demenz ist.

Die häufigste Variante der vaskulären Demenz wird durch eine Wandverdickung in kleinen Blutgefäßen hervorgerufen, welche die tiefen Strukturen des Gehirns mit Blut versorgen. Bluthochdruck ist der wichtigste Risikofakor. Die Gefäßerkrankung bewirkt kleine Infarkte (Lakunen) und eine Schädigung der Nervenfasern (Marklagerschäden).

Der Beginn der vaskulären Demenz ist oft schleichend, das Fortschreiten allmählich - also schwer von der Alzheimer-Krankheit zu unterscheiden. Allerdings sind die Symptome anders. Im Vordergrund stehen nicht Gedächtnisstörungen, sondern Verlangsamung, Denkschwierigkeiten oder Stimmungslabilität.

Eine seltenere Form der vaskulären Demenz ist die Multi-Infarkt-Demenz, bei der das Gehirn durch viele kleine Schlaganfälle geschädigt wird. Die Multi-Infarkt-Demenz beginnt meist plötzlich und schreitet in der Regel stufenweise fort. Die Krankheitssymptome sind denen der Alzheimer-Krankheit sehr ähnlich, es können aber körperliche Störungen wie Taubheitsgefühle oder Lähmungserscheinungen hinzu kommen. 

Risikofaktoren sind u.a. Bluthochdruck, Herzerkrankungen, Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit),  ein hoher Cholesterinspiegel (Blutfettwerte), Übergewicht, Bewegungsmangel und Rauchen.

Übrigens: Durch eine rechtzeitige Behandlung der Risikofaktoren ist eine prinzipielle Vorbeugung der vaskulären Demenz möglich.

Prof. Dr. Alexander Kurz, München

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Lewy-Body- oder Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz ähnelt der Alzheimer-Krankheit sehr stark, deshalb sind sie schwer von einander zu unterscheiden. Deshalb ist es nicht leicht zu klären, in welchem Umfang Mischformen der beiden Demenzen vorkommen.

Kennzeichnend für eine Lewy-Körperchen-Demenz sind

  • starke Schwankungen der geistigen Leistungsfähigkeit und der Aufmerksamkeit
  • optische Halluzinationen, die oft sehr detaillreich sind, und
  • leichte Parkinsonsymptome (unwillkürliches Zittern der Hände, Steifigkeit der Bewegungen).

- Es müssen allerdings nicht alle Symptome auftreten. -

Außerdem kommt es häufig zu Stürzen oder kurzen Bewusstlosigkeiten.

Besonders gut scheinen die Patienten auf die Behandlung mit modernen Antidementiva, Acetylcholinesterase-Hemmern, anzusprechen.

Bei der Behandlung mit Neuroleptika ist dagegen besondere Vorsicht geboten, weil die Patienten darauf überempfindlich reagieren.

Prof. Dr. Alexander Kurz, München

Eine Broschüre mit weitergehenden Informationen unter anderem zur Lewy-Körperchen-Demenz hat die Alzheimer-Gesellschaft Berlin e.V. herausgegeben: Zeitschrift „Mitteilungen“: Lewy-Körper-Demenz, Kosten: 2 € (plus Portokosten 1,45 €), Bestellung: Alzheimer-Gesellschaft Berlin e.V., Friedrichstr. 236, 10969 Berlin. Tel.: 030 / 89 09 43 57, E-Mail: info@alzheimer-berlin.de

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Creutzfeldt-Jakob Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit tritt als sehr rasch (6-12 Monate) fortschreitende Demenz in Erscheinung, die typischerweise von motorischen Störungen in Form von Myoklonien (= ausgeprägte unwillkürliche Muskelzuckungen) und Ataxie (= ausgeprägte Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen) begleitet ist. Charakteristische Veränderungen im Elektro-Enzephalogramm (EEG) helfen, die Diagnose zu sichern.

Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit gilt als menschliche Variante des sogenannten „Rinderwahnsinns“ (BSE) und kommt beim Menschen sowohl als „sporadische“ Form (ohne eindeutige Verursachung), als erbliche aber auch als durch Infektion erworbene Form vor. Entsprechend gelten Gewebe und Körperflüssigkeiten von erkrankten Lebewesen als potenziell infektiös. Im Gegensatz zur früheren Vermutung, es handele sich um eine schleichende Viruserkrankung („Slow virus“ Theorie), wird die Creutzfeldt-Jakob Krankheit jedoch durch die Ablagerung atypischer Eiweißbruchstücke – den sogenannten Prionen – verursacht. Diese führen zu einer schwammartigen Zerstörung des Hirngewebes (sogenannte spongiforme Enzephalopathie).

Die Krankheit ist sehr selten (in Deutschland ca. 80 Fälle pro Jahr) und eine Übertragung vom Tier auf den Menschen bislang nur in Einzelfällen nachgewiesen. Eine Therapie ist nicht bekannt, allenfalls kann eine symptomatische Behandlung der neuropsychiatrischen Begleitsymptome leichte Linderung bringen. Im Vergleich zu vielen anderen Demenzerkrankungen ist der Verlauf deutlich schneller und die meisten Betroffenen versterben innerhalb eines Jahres.

Prof. Johannes Pantel, Frankfurt

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Korsakow-Syndrom

Das Korsakow-Syndrom (auch: amnestisches Syndrom) tritt insbesondere als ausgeprägte Merkfähigkeitsstörung in Erscheinung. Die Betroffenen haben die Fähigkeit verloren, neue Informationen zu speichern (sogenannte anterograde Amnesie) und entwickeln gleichzeitig die Tendenz, die entstehenden Gedächtnislücken und Orientierungsstörungen mit bisweilen frei erfundenen Geschichten zu füllen (sogenannte Konfabulation). Vielen Patienten ist dies jedoch nicht bewusst, so dass es sich bei den Konfabulationen nicht um bewusstes Täuschen oder gar Lügen handelt. Vielmehr ist das Korsakow-Syndrom Ausdruck einer schweren, chronischen Schädigung des Gehirns, die vor allem Hirnregionen betrifft, die für die Gedächtnisbildung und die Regulierung der Emotionen zuständig sind.

Entsprechend sind viele Betroffene auch in ihrer Emotionalität verändert. Sie können distanzlos oder unangemessen heiter wirken.

Die häufigste Ursache des Korsakow-Syndroms ist ein jahrelanger übermäßiger Alkoholkonsum. Es wird jedoch auch als Defektzustand nach Infektionen (Enzephalitis) und Traumen (schwere Kopfverletzungen) beobachtet.

Bei vielen Betroffenen bestehen ausgeprägte Beeinträchtigungen der Alltags- und Sozialkompetenz, so dass eine selbstständige Lebensführung nicht mehr möglich ist. Bei dauerhafter Alkoholabstinenz und dem Ersatz bestimmter Vitamine (insbesondere Vitamin B1, Thiamin) kommt es in manchen Fällen zu leichten Besserungen.

Prof. Johannes Pantel, Frankfurt

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Demenz bei Morbus Parkinson

Das Hauptsymptom des Morbus Parkinson besteht in einer chronischen Verlangsamung aller Bewegungsabläufe, einer Unfähigkeit neue Bewegungen zu initiieren und einer Störung der Feinmotorik (sogenannte Hypokinese). Obwohl bei den Patienten keine wirklichen Lähmungen vorliegen, kann die Bewegungsstörung so schwere Ausmaße annehmen, dass die Betroffenen völlig bewegungslos und starr erscheinen (sogenannte Akinese). Der Gang ist vornübergebeugt und kleinschrittig, die Mimik wirkt starr und ausdruckslos.

Bei vielen Kranken tritt darüber hinaus in Ruhe ein charakteristisches Zittern (sogenannter „Pillendreher“-Tremor) und bei der neurologischen Untersuchung eine typische Steifigkeit der Arme und Beine (sogenannter Rigor) in Erscheinung. Das gleichzeitige Auftreten der Symptome Hypo-/Akinese, Tremor und Rigor wird als Parkinson-Syndrom bezeichnet. Beim Morbus Parkinson im engeren Sinne wird das Parkinson-Syndrom durch ein Absterben derjenigen Hirnareale in der Tiefe des Gehirns verursacht, die den Botenstoff Dopamin produzieren (Substantia Nigra).

Ein Parkinson-Syndrom kann jedoch auch durch andere Ursachen ausgelöst werden. Hierzu zählen z.B. Durchblutungsstörungen/Schlaganfälle in der Tiefe des Gehirns oder aber Nebenwirkungen bestimmter Medikamente (insbesondere Neuroleptika). Im letztgenannten Fall kann ein Absetzen des Medikaments zu einer Rückbildung der Symptome führen.

Der Morbus Parkinson verläuft langsam schleichend über viele Jahre. In den Anfangsstadien sind die meisten Patienten geistig klar und voll orientiert. Aufgrund der motorischen Einschränkungen (starre Mimik) und der allgemeinen Verlangsamung wirken manche Patienten bei oberflächlicher Betrachtung geistig eingeschränkt, was jedoch vielfach in deutlichem Gegensatz zu einem wachen und aufmerksamen Verstand stehen kann. Gleichwohl kann sich bei ca. einem Drittel der Betroffenen im späten Stadium zusätzlich eine Demenz herausbilden.

Die Behandlung des Morbus Parkinson erfolgt symptomatisch mit Medikamenten, die spezifisch gegen die Akinese und den Tremor wirken. In ausgewählten Fällen kann eine elektrische Hirnstimulation Erleichterung bringen. Begleitende Krankengymnastik ist unverzichtbar. Treten Demenzsymptome hinzu, sprechen diese nach neueren Untersuchungen auf die Behandlung mit einem Antidementivum (Rivastigmin) an.

Prof. Johannes Pantel, Frankfurt

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