Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit tritt als sehr rasch (6-12 Monate) fortschreitende Demenz in Erscheinung, die typischerweise von motorischen Störungen in Form von Myoklonien (= ausgeprägte unwillkürliche Muskelzuckungen) und Ataxie (= ausgeprägte Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen) begleitet ist. Charakteristische Veränderungen im Elektro-Enzephalogramm (EEG) helfen, die Diagnose zu sichern.

Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit gilt als menschliche Variante des sogenannten "Rinderwahnsinns" (BSE) und kommt beim Menschen sowohl als "sporadische" Form (ohne eindeutige Verursachung), als erbliche aber auch als durch Infektion erworbene Form vor. Entsprechend gelten Gewebe und Körperflüssigkeiten von erkrankten Lebewesen als potenziell infektiös. Im Gegensatz zur früheren Vermutung, es handele sich um eine schleichende Viruserkrankung ("Slow virus"-Theorie), wird die Creutzfeldt-Jakob Krankheit jedoch durch die Ablagerung atypischer Eiweißbruchstücke - den sogenannten Prionen - verursacht. Diese führen zu einer schwammartigen Zerstörung des Hirngewebes (sogenannte spongiforme Enzephalopathie).

Die Krankheit ist sehr selten (in Deutschland ca. 80 Fälle pro Jahr) und eine Übertragung vom Tier auf den Menschen bislang nur in Einzelfällen nachgewiesen. Eine Therapie ist nicht bekannt, allenfalls kann eine symptomatische Behandlung der neuropsychiatrischen Begleitsymptome leichte Linderung bringen. Im Vergleich zu vielen anderen Demenzerkrankungen ist der Verlauf deutlich schneller und die meisten Betroffenen versterben innerhalb eines Jahres.

Prof. Johannes Pantel, Frankfurt