Aus: Alzheimer Info 1/06

Die Primär progrediente Aphasie (PPA) ist eine erst wenig bekannte Demenzform mit langsam fortschreitenden Störungen der Sprache. Nach ersten Beschreibungen durch den Prager Psychiatrie-Professor Arnold Pick gegen Ende des 19. Jahrhunderts wurde diese Sonderform vor allem durch den US-amerikanischen Neurologen Mesulam bekannt gemacht. Er hatte 1982 eine Gruppe von Patienten beschrieben, die zunehmend ihre Sprachfähigkeit verloren, aber erst viel später Einbußen weiterer Hirnleistungen, wie Gedächtnis und Urteilsvermögen, entwickelten.

PPA-Erkrankte sind oft jünger als andere Patienten mit degenerativen Erkrankungen der Hirnrinde. Das Durchschnittsalter bei Krankheitsausbruch wird mit Mitte 50 angegeben, kann aber weit streuen (von Mitte 40 bis über 70 Jahre). Die Sprachstörung (Aphasie) bleibt über den gesamten Verlauf der Erkrankung im Vordergrund. Die Aphasie betrifft sowohl die gesprochene Sprache als auch das Sprachverständnis, das Lesen und das Schreiben. Im Einzelnen variieren die vielfältigen Befunde zwischen den von PPA-Betroffenen: Oft sind Schwierigkeiten der Wortfindung das erste Anzeichen. Die Patienten sprechen zunehmend weniger und auch langsamer, das Sprechen kann mühsam werden und es können Probleme im Satzbau (Grammatik), bei der Auswahl und Aussprache der Wörter (sogenannte semantische bzw. phonematische Paraphasien) sowie Schwierigkeiten beim Lesen und Schreiben auftreten. Mit dem Fortschreiten der PPA kommt es auch zu Schwierigkeiten in der Bewältigung des Alltags, da mit der Umwelt nur noch bruchstückhaft oder gar nicht mehr sprachlich kommuniziert werden kann.

Verursacht werden diese Erscheinungen durch einen nur regional ausgedehnten Untergang von Nervenzellen der Hirnrinde. Im Unterschied zur Alzheimer-Krankheit mit dem hauptsächlichen Befall des „Gedächtniszentrums“ (Hippocampus) und des für Raumwissen zuständigen Scheitellappens betrifft die Gehirnschrumpfung bei PPA vor allem den Stirnlappen der linken Hirnhälfte, also die Regionen, in denen „Sprachzentren“ lokalisiert sind. Es ist eine noch offene Forschungsfrage, warum die PPA bestimmte Teile der Hirnrinde bevorzugt angreift. Möglicherweise bedingen regionale chemische Unterschiede der Nervenzellen eine unterschiedliche Empfindlichkeit gegenüber dem Krankheitsprozess.

Eine PPA-Patientin beschreibt ihre Schwierigkeiten folgendermaßen: „Ja mit der Sprache...und...äh...äh... (seufzt) vergiss es... ich... ich.. hab äh ..immer äh...Sprach...plo...bleme... und und dann... weiß es und dann kommt es nicht raus.“ An anderer Stelle erzählt sie von ihrer Jugend: „... und da haben wir äh äh..gebaut...äh äh... Baracken ge...baut und äh bald in Berlin ...äh..äh Luftangriff..e waren... ich bin äh 12 Jahre äh weil der Krieg ausbrach gell, und äh 12 Jahre alt gewarden.“

Eine spezifische Behandlungsform gibt es bisher nicht, aber sprachtherapeutische Unterstützung ist unseres Erachtens von Vorteil. Behandlungsziele sind einerseits kompensatorische Maßnahmen unter Einbeziehung der Angehörigen, andererseits gelingt möglicherweise sogar eine Verlangsamung des Krankheitsverlaufs, auch wenn es hierfür keine Beweise gibt. Ansätze zur Stabilisierung der Kommunikationsfähigkeit von PPA-Patienten könnten sich ergeben, wenn das Muster des Zerfalls der Sprache mit Hilfe von modernen Methoden besser verstanden wird.

Daran wird an der Münchner Neurologischen Universitätsklinik in Zusammenarbeit mit dem Lehrstuhl für Germanistische Linguistik (Prof. Dr. Elisabeth Leiss) gearbeitet. Im Rahmen des linguistischen internationalen Promotionsprogramm (LIPP) der Universität München wird die Klinische Linguistin Christina Knels für das Thema „Abbau sprachlicher Struktur bei primär progredienter Aphasie” durch ein zweijähriges Promotionsstipendium der Deutschen Alzheimer Stiftung gefördert.

Christina Knels, M.A. und Prof. Dr. med. Adrian Danek

Weitere Informationen:
Neurologische Klinik, LMU München
Arbeitsgruppe Kognitive Neurologie
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