Aus: Alzheimer Info 1/09

Was ist Demenz?

Als Demenz wird in der Medizin eine erworbene (d. h. nicht von Kindheit an bestehende) Hirnleistungsschwäche bei klarem Bewusstsein bezeichnet, die sich in einer verminderten Fähigkeit zur Bewältigung von Alltagsaufgaben niederschlägt und mit Veränderungen des gewohnten Verhaltens einhergeht. Dieses Muster an Symptomen kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Bei einem leichten oder mittelschweren Ausprägungsgrad sind noch viele Fähigkeiten erhalten. Das Profil der einzelnen Symptome ist keineswegs einheitlich; beispielsweise stehen nicht immer Gedächtnisstörungen im Vordergrund.

Der Zustand der Demenz kann durch eine große Zahl von Krankheiten hervorgerufen werden, von denen einige nur das Gehirn, andere den gesamten Organismus betreffen. Gemeinsam ist diesen Ursachen, dass sie große Teile oder mehrere Funktionsbereiche des Gehirns in Mitleidenschaft ziehen. Das kann durch eine unmittelbare Schädigung dieser Strukturen geschehen, beispielsweise durch einen großflächigen Ausfall von Nervenzellen, oder durch die Unterbrechung der Verbindungen zwischen ihnen, etwa auf Grund eines Untergangs von Nervenfasern. Als Folge davon ist nicht nur eine einzelne Hirnleistung beeinträchtigt, etwa das Gedächtnis oder die Sprache, sondern das komplexe Zusammenspiel der Aufnahme, Bewertung, Speicherung und Verarbeitung von Information. Entsprechend tief greifend sind die Auswirkungen auf das Verhalten und auf die Fähigkeit zur Erledigung der alltäglichen Anforderungen.

Häufige Ursachen der Demenz

Rund zwei Drittel aller Demenzfälle werden durch die nicht-erbliche Form der Alzheimer-Krankheit hervorgerufen, die fast immer nach dem 60. Lebensjahr auftritt. Sie bewirkt einen Untergang von Nervenzellen und Nervenzellkontakten vor allem im Schläfenlappen und Scheitellappen des Gehirns und erzeugt dadurch ein Symptommuster, das durch Störungen des Gedächtnisses und der Orientierungsfähigkeit gekennzeichnet ist. Für weitere 10 bis 20 % der Demenzzustände ist eine fortschreitende Verengung der kleinen Blutgefäße verantwortlich, welche die tiefliegenden Strukturen des Gehirns versorgen. Auf Grund dieser Durchblutungsstörungen gehen nach und nach die Faserverbindungen zwischen den verschiedenen Abschnitten der Hirnrinde zu Grunde. Die klinischen Ausfallserscheinungen können vielgestaltig sein; im Vordergrund stehen häufig Einschränkungen der Aufmerksamkeit, Verlangsamung des intellektuellen Tempos und Stimmungsschwankungen.

Seltene Ursachen der Demenz

Alle übrigen Ursachen tragen nicht mehr als 20 % zur Gesamthäufigkeit der Demenz bei. Man kann sie in mehrere Gruppen einteilen. Bei den neurodegenerativen Krankheiten kommt es zu einem fortschreitenden Untergang von Nervenzellen und Nervenzellkontakten, der auf fehlerhaften Stoffwechselvorgängen innerhalb der Nervenzellen selbst beruht. Hierzu zählen die erbliche, meist vor dem 60. Lebensjahr einsetzende Form der Alzheimer-Krankheit, die frontotemporalen Degenerationen mit den klinischen Varianten Frontotemporale Demenz, Semantische Demenz und Progressive Aphasie, die posteriore kortikale Atrophie sowie die Lewy-Körperchen-Krankheit.

Bei einigen neurodegenerativen Krankheiten, die zu einer Demenz führen können, ist das klinische Bild durch Bewegungsstörungen gekennzeichnet, beispielsweise bei der Parkinson- oder Huntington-Krankheit. Gefäßkrankheiten zerstören Nervenzellen und Faserverbindungen durch Mangelversorgung oder durch Blutungen. Zu deren seltenen Formen zählen Eiweiß-Einlagerungen in die Gefäßwände sowie große Blutergüsse zwischen Gehirn und Hirnhaut. Übertragbare (infektiöse) Demenzzustände werden durch Prionen (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit), durch das Immunschwäche-Virus des Menschen (HIV) und durch Spirochäten (Syphilis) hervorgerufen. Einige Stoffwechselkrankheiten können neben anderen Organen auch das Gehirn betreffen; zu ihnen gehören Metachromatische Leukodystrophie, Adrenoleukodystrophie und die Lipidspeicherkrankheiten. Sie zerstören die isolierenden Hüllen der Nervenfasern und unterbrechen so die Impulsweiterleitung.

Behandelbare Stoffwechselkrankheiten, die eine Demenz hervorrufen können, sind Schilddrüsenunterfunktion, bei der die Energiebereitstellung in Nervenzellen zum Erliegen kommt, und Wilson-Krankheit, die mit einer für Nervenzellen äußerst schädlichen Kupferanreicherung einhergeht. Auch Schädelhirnverletzungen können die Hirnfunktion dauerhaft beeinträchtigen; am bekanntesten ist die Boxer-Demenz, hervorgerufen durch häufig wiederholte Gehirnprellungen. Zu den wenigen völlig behebbaren Ursachen der Demenz gehören Abfluss-Störungen der Hirnrückenmarksflüssigkeit (Normaldruck-Hydrozephalus).

Besonderheiten der Demenz bei seltenen Ursachen

Demenzzustände auf der Grundlage von seltenen Ursachen können sich erheblich von dem Typus der Demenz unterscheiden, der bei der Spätform der Alzheimer-Krankheit entsteht. Oft fällt der Beginn in das mittlere Lebensalter, manchmal sogar vor das 40. Lebensjahr. Im Vordergrund des Störungsmusters stehen nicht immer Einschränkungen des Gedächtnisses, die das Leitsymptom der Alzheimer-Krankheit darstellen. Stattdessen können Beeinträchtigungen der Sprache, Veränderungen des Sozialverhaltens und der Persönlichkeit, Störungen der Verarbeitung von optisch-räumlichen Informationen, optische Sinnestäuschungen oder Verlangsamung und verminderte Aufmerksamkeit das klinische Bild prägen. Bewegungsstörungen und andere körperliche Krankheitszeichen können der intellektuellen Leistungsminderung vorausgehen und sie überdecken. Der Verlauf ist bei manchen Ursachen durch einen Verfall der geistigen Fähigkeiten innerhalb von wenigen Monaten gekennzeichnet.

Die Folgen dieser Besonderheiten

Weil das Erscheinungsbild bei Demenzzuständen auf der Grundlage seltener Ursachen von dem bekannten Muster der Alzheimer-Krankheit abweicht, erfolgt die Diagnose vielfach sehr spät, manchmal auch gar nicht. Dadurch wird den Patienten die mögliche symptommildernde Behandlung und ihren Angehörigen die erforderliche Beratung vorenthalten. Darüberhinaus besteht die Gefahr, dass die wenigen behebbaren Demenzursachen unentdeckt bleiben. Wenn Veränderungen des Sozialverhaltens und der Persönlichkeit im Vordergrund stehen, kommt es leicht zu einer Verwechslung mit psychiatrischen Krankheiten wie Manie, Depression oder schizophrener Psychose. Ausgeprägte Beeinträchtigungen der Sprache oder der Verarbeitung von optisch-räumlichen Informationen können den irreführenden Eindruck erwecken, als habe der Patient einen Schlaganfall erlitten. Wenn die Symptome in einem Alter einsetzen, wo die Betroffenen berufstätig sind, entsteht unter Umständen der Verdacht auf eine vorgetäuschte Störung oder auf ein Rentenbegehren.

Ein Krankheitsbeginn im mittleren Lebensalter kann sowohl auf die Patienten selbst als auch auf ihre Angehörigen katastrophale Auswirkungen haben. Es kann sein, dass ein erheblicher Teil des Familieneinkommens entfällt und dass die Rollenverhältnisse in der Familie völlig auf den Kopf gestellt werden. Für eine Partnerschaftsbeziehung hat eine Demenz in der Lebensmitte noch weit schwerer wiegende Konsequenzen als im Alter. Sie entzieht der gemeinsamen Lebensplanung die Grundlage, löst den Ausgleich des Gebens und Nehmens auf und macht die Erfüllung der bisherigen Erwartungen und Bedürfnisse unmöglich. Minderjährige Kinder sind mit der unbegreiflichen Veränderung und zunehmenden Hilflosigkeit eines Elternteils völlig überfordert.

Hinzu kommt, dass es für Demenzkranke vor dem 60. Lebensjahr keine geeigneten Versorgungsstrukturen gibt. Die Bürde der pflegenden Angehörigen ist nicht zuletzt deswegen besonders schwer, weil die Veränderungen des Sozialverhaltens und der Persönlichkeit, die schon bei den häufigen Demenzursachen die wichtigste Quelle für die Belastung der Angehörigen darstellen, bei einigen seltenen Demenzursachen besonders ausgeprägt sind. Darüber hinaus haben die versorgenden Familienmitglieder häufig nicht nur mit der herabgesetzten geistigen Leistungsfähigkeit und der verminderten Eigenständigkeit des Patienten zu kämpfen, sondern zusätzlich mit einer körperlichen Behinderung. Leider sind gegenwärtig die Erfahrungen in der Diagnostik, Behandlung und Beratung bei seltenen Demenzen mit Ausnahme von wenigen spezialisierten Zentren gering, so dass die Patienten und ihre Angehörigen oft keine adäquate ärztliche, psychologische und sozialpädagogische Versorgung bekommen.

Schlussfolgerung

Demenzzustände auf der Grundlage von seltenen Ursachen erfordern ein ganz besonderes ärztliches Engagement. Einige dieser Ursachen sind behebbar und dürfen deshalb keinesfalls übersehen werden. Für Patienten und Angehörige werfen diese Formen der Demenz auf Grund eines frühen Beginns, ausgeprägter Verhaltensänderungen oder zusätzlich bestehender körperlicher Symptome größte Probleme auf. Leider gibt es für die Bedürfnisse und Notwendigkeiten dieser Patientengruppe bisher keine geeigneten Versorgungsstrukturen.

Prof. Dr. Alexander Kurz
Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Klinikum rechts der Isar, Technische Universität München